中国网财经9月25日讯 每年9月是全球“肺纤维化关爱月”。今年，为提升公众对肺纤维化的疾病认知，并倡导早诊早治的理念，来自北京、上海、广州、成都、杭州和南京六座城市的医生与患者，共同录制了国内首部针对肺纤维化的公益MV 《留住歌声与微笑》。

今日，该MV正式发布并在各大媒体和线上平台推出。

“肺纤维化是指肺部组织形成瘢痕。患者如果不加以长期规范管理，会造成呼吸困难、活动受限，生活质量下降。” 中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示，我国在肺纤维化疾病的诊疗上并不乐观，确诊时间晚、误诊漏诊高、治疗不规范等现象普遍存在。

全身性免疫疾病可能引起肺纤维化

据北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍，肺纤维化可能原发于肺部，也可能由全身性免疫疾病累及肺部，形成肺纤维化，如类风湿关节炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症等。因此常常建议对有全身性免疫疾病的患者，需要密切关注疾病是否蔓延到肺部。建议定期去医院做肺部检查，以便及早确诊、尽早用药。

在全身性免疫疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症(SSc)，也叫硬皮病，它伴发肺纤维化是最受医生，也需要患者关注的。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。更重要的是，相关数据显示，多达90%的系统性硬化症患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病(ILD)，SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。

针对肺纤维化的治疗，曾小峰教授表示，最新研究显示，即便经过激素和免疫抑制剂等药物治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难不断加重、肺功能持续下降、肺部瘢痕增多。“但可以肯定的是，这种疾病进展是可以得到延缓，患者的生活质量也会得到改善，条件是必须接受长期、规范的抗纤维化治疗。目前，抗纤维化药物是规范治疗肺纤维化的有效手段。”

特发性肺纤维化需早诊早治

据介绍，有一类呈进行性发展的肺纤维化疾病，这类型的肺纤维化可能进展较快，在数年内就可能会导致患者死亡，甚至比很多癌症患者的生存期更短，并且病因不明，这种疾病就是特发性肺纤维化(IPF)。

“早期IPF患者，如果没有及时接受治疗，有可能发生明显的肺功能下降，严重影响生活质量。”代华平教授强调，通过创新靶向药物对患者进行抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降，所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。“我们也提倡患者坚持长期规范用药、定期来医院随访，随时监测病情进展，尽可能减少因发生急性加重而造成的快速、不可逆进展。”

对于“如何能尽早发现肺纤维化或特发性肺纤维化”，代华平教授呼吁“当出现活动气短或呼吸困难、咳嗽、棒槌指，不能用其他原因解释，怀疑有肺纤维化的可能，应当及早到医院呼吸科就诊，临床上我们会通过高分辨率CT等来进一步确诊。”

据了解，该活动由公益组织蔻德罕见病中心、北京病痛挑战公益基金会和成都紫贝壳公益服务中心共同发起，并得到了勃林格殷格翰中国的支持。

紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒也是硬皮病患者，“不少人认为硬皮病是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触。希望通过这首歌，让病友们关注肺部健康，也让大家对硬皮病有更多的了解，让理解和微笑驱走歧视和疏远。”

勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理董博文博士(Dr. Pavol Dobrocky)表示，希望通过此次公益活动提高大众对肺纤维化的疾病认知，让更多肺纤维化患者尽早地获得准确的诊断和专业的治疗。